Кожные и венерические болезни
Передача сифилиса через плаценту может происходить двумя путями: 1) чаще бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; 2) реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно («закон Кассовича»). Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей. В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями, причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний – третичному приобретенному сифилису.
Поражение плода сифилисом происходит на 5-м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. Нет органа и системы, которые не могли бы быть поражены сифилисом в грудном возрасте. Наиболее часто наблюдаются поражения кожи, слизистых оболочек и костей.
Ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста является сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри величиной с горошину и вишню, вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно-красного цвета. Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно-красную, затем растрескавшуюся буровато-красную поверхность, отличается плотно-эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона—Фурнье. Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела. Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции. Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического насморка, который представляет собой специфический эрозивно-папулезный гиперпластический передний ринит. Наблюдается сужение носовых ходов, слизисто-гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению. Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондритов, иногда заканчивающихся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 мес проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).
Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного.
Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные, или безусловные; относительные, или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний).
К безусловным признакам относится триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).
Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требу дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона—Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.). Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа—Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.