Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Проблема была устранена, и мы продолжили встречаться в штатном режиме.
Из-за большого количества типов лимфом статистика их выявления гораздо выше, чем у лимфомы Ходжкина, и составляет 19‒20 случаев на 100 тысяч населения в год [76]. Наиболее распространенные из них: диффузная В-крупноклеточная лимфома – 5,6 случая на 100 тысяч населения в год, хронический лимфолейкоз – 4,6 случая на 100 тысяч населения в год, фолликулярная лимфома – 2,7 случая на 100 тысяч населения в год [77], [78], [79]. Неходжкинские лимфомы чаще выявляются в пожилом возрасте, и чем человек старше, тем выше риск развития заболевания.
    
Лечение лимфом
Такое многообразие форм подразумевает множество вариантов терапии каждого типа в отдельности.
В лечении лимфом применяются практически все доступные на сегодняшний день лечебные подходы: от выжидательного наблюдения (тоже, между прочим, методика!) до химиотерапии, трансплантации костного мозга и хирургического удаления опухолей.
Большинство типов лимфом хорошо поддаются лечению и нечасто рецидивируют.
Важно провести полноценное обследование и вовремя начать лечение, а после его завершения периодически проходить осмотр.
За последние 30 лет отбор наиболее оптимальных режимов лечения осуществляется с использованием методов доказательной медицины на основании клинических исследований. Существенный прорыв в эффективности был достигнут не через наращивание интенсивности дозовых режимов, а в результате подключения к ХТ биологических агентов – моноклональных антител, прежде всего анти-CD20 – ритуксимаба, и других таргетных препаратов.
Однако лечение каждого отдельного больного с лимфомой – это всегда целая история поиска наиболее эффективной индивидуальной комбинации различных препаратов, а не назначение одной «волшебной» таблетки. Читая книгу, вы можете подумать, что есть болезнь – есть лечение, а значит, есть точный прогноз развития событий. К сожалению, это далеко не всегда так. Классический пример развития событий: приходит больной с лимфомой, мы проводим скрининг и назначаем ему химиотерапию. Провели четыре курса, сделали КТ и поняли – не работает! У пациента выявлена резистентность к терапии, а пока ее не проведешь, узнать это, к сожалению, невозможно. Поменяли препараты, провели еще четыре курса – и достигаем полного ответа. Вроде бы отлично! Но в рамках исследования костного мозга выясняется, что там еще остались опухолевые клетки. Продолжаем проводить поддерживающую терапию иммунными препаратами и окончательно вводим болезнь в ремиссию. Можно праздновать!
В качестве примера победы над лимфомой приведу американского актера Майкла Холла, исполнившего главную роль в сериале «Декстер» и вышедшего на вручение премии «Золотой глобус» в 2010 году сразу после завершения лечения и подтверждения ремиссии [80].
Как и в случае с острыми лейкозами, выбор тактики лечения лимфомы зависит от многих факторов и определяется в каждом случае индивидуально.
 
Основные моменты
Лимфомы – группа опухолевых злокачественных заболеваний иммунной системы (лимфатической).
Лимфомы могут протекать индолентно (медленно и без проявлений) и агрессивно.
Основные симптомы включают безболезненное увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатию), потерю веса, повышенную потливость, лихорадку (без явных причин, например инфекции), слабость, усталость.
Основной метод подтверждения диагноза «лимфома» – гистологическое и иммуногистохимическое исследование лимфатического узла (костного мозга или другого пораженного органа).
Все виды лимфом поддаются лечению, но выбор тактики лечения должен определяться индивидуально: на него влияет большое количество факторов, особенно вид лимфомы и стадия, а также молекулярные маркеры.
 
     
Глава 24 
 Хромосома родом из Филадельфии. Хронический миелолейкоз и другие миелопролиферативные болезни
 
В 1951 году Уильям Дамешек (1900‒1969) предложил объединить заболевания с трудновыговариваемыми названиями – полицитемию, хронический мегакариоцитарный лейкоз и идиопатический миелофиброз вместе с хроническим миелолейкозом – в группу хронических миелопролиферативных заболеваний. Во-первых, у них сходные клинические и морфологические свойства, а во-вторых, есть предположение, что они имеют общую природу происхождения [81].
Миелопролиферативные новообразования – название сложное, но давайте разберемся. Приставка myelo означает костный мозг, proles – потомство, ferre – нести = патологическое разрастание костного мозга в результате опухолевого процесса.
Дамешек назвал их «миелопролиферативные нарушения (disorders)», затем в 2008 году они были переименованы в «миелопролиферативные новообразования (neoplasms)». Это обусловлено открытием в 2005 году молекулярного маркера гена JAK2 киназы, общего для первичного миелофиброза, истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии [82]. Тем самым была установлена взаимосвязь всех хронических миелопролиферативных лейкозов с мутационными изменениями в генах.