Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении
Как я уже сказал, прогноз и выживаемость сугубо индивидуальны и зависят от слишком большого количества факторов, поэтому каждый случай необходимо обсуждать отдельно. Важно понимать, что острый лейкоз – это жизнеугрожающее состояние, которое без лечения очень быстро приводит к смерти.
Основные моменты
Острый лейкоз – это быстро прогрессирующее злокачественное заболевание крови, при котором происходит поражение костного мозга бластными клетками.
Лейкоз может приводить к развитию анемии, тромбоцитопении и нейтропении.
Существует большое количество видов лейкозов.
Основные симптомы заболевания проявляются в виде слабости, лихорадки, образования синячков и кровотечений, возможно увеличение лимфатических узлов и поражение других органов.
Для подтверждения диагноза «острый лейкоз» обязательно исследование крови и костного мозга.
На прогноз (шанс выздоровления) и тактику лечения влияет большое количество факторов.
Глава 23
Заболевания лимфатической системы. Кто такой Томас Ходжкин?Лимфомами называют опухоли из клеток иммунной системы. Это не одна болезнь, а большая группа, включающая более 40 разных заболеваний [63]. Лимфома – наиболее часто встречающееся заболевание кроветворной и лимфоидной тканей.
Лимфомы отличаются друг от друга клиническими проявлениями, течением, ответом на терапию, тем, как опухолевые клетки выглядят под микроскопом, молекулярными признаками. Самое главное, что разные лимфомы лечатся совершенно по-разному.
Клетки иммунной системы постоянно циркулируют по организму, поэтому возникающие из этих клеток лимфомы обычно уже на момент установления диагноза распространены – «метастазировали» по телу.
Однако не столь важно, где именно находится опухоль. Важна ее суть: из каких клеток лимфоидной ткани она возникла и какие онкогенные события в ней произошли.
Исторически лимфомы подразделялись на два главных типа – лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – один из распространенных вариантов лимфом. Она носит имя английского врача Томаса Ходжкина (1798‒1866), о котором чуть подробнее я расскажу дальше, первым в 1832 году описавшего эту болезнь [64]. Позже, в конце XIX и начале ХХ века, два исследователя – Дороти Рид Менденхолл (1874‒1964) и Карл Штернберг (1872‒1935) – обнаружили специфические клетки, характерные для лимфогранулематоза и являющиеся диагностическим маркером [65], [66]. Ранее эти клетки были обнаружены ординатором госпитальной хирургической клиники Московского университета Сергеем Елеазаровичем Березовским (1864–?), поэтому в России они называются клетками Березовского – Рид – Штернберга. Лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина и лимфогранулематоз – это одно и то же.
Название неходжкинские лимфомы может показаться странным, однако оно возникло исторически и означает только то, что данный тип лимфомы не является болезнью Ходжкина.
Позволю себе на сей счет бородатый анекдот:
– Ну-с, с лимфомой Ходжкина все ясно. Как назовем остальные? Как фамилия его ассистента?
– Оттовордемгентшенфельд.
– Ну что ж, пусть будут неходжкинские.
Лимфома ХоджкинаЭтот вид лимфомы возникает при мутации ДНК в В-лимфоцитах. Нарушение в ДНК приводит к неконтролируемому делению и росту этих клеток, за счет чего они теряют способность бороться с инфекцией. Избыток В-лимфоцитов накапливается в лимфатических узлах, которые увеличиваются в размерах. Наиболее частый симптом заболевания – безболезненное увеличение лимфатического узла, чаще всего на шее, в подмышечной области, редко – в паху.
Лимфома Ходжкина встречается реже, чем неходжкинские лимфомы, приблизительно 2‒3 случая на 100 тысяч населения в год [67]. Ею болеют и взрослые, и дети, но чаще всего молодые люди в возрасте между 20 и 30 годами. Заболевание несколько реже встречается у женщин.
Что именно приводит к мутации В-лимфоцитов, достоверно неизвестно. Однако существует несколько факторов риска, среди которых:
аутоиммунные заболевания (например, болезнь Крона, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция);