Далеко от яблони. Родители и дети в поисках своего «я»
Как и Джекки, Льюис Меркин [177], актер и драматург, боролся с наследием стыда, окружавшего глухоту в его детстве: «Когда я рос, я смотрел на простых глухих людей, которые были маргинальными, незначительными, полностью зависимыми от других, не имели образования, считали себя второсортными. И я замкнулся. Меня тошнило от мысли, что я глухой. Мне потребовалось много времени, чтобы понять, что значит быть глухим, какой мир был открыт для меня». Льюис также был геем. «Я увидел безвольных трансвеститов и парней в коже и снова подумал, что это не я; только со временем я стал настоящим геем». М. Дж. Бьенвеню, доктор медицины, профессор американского жестового языка и исследователь глухих в Университете Галлодета, сказала мне: «То, что мы испытали, очень похоже: если вы глухой, вы почти точно знаете, что значит быть геем, и наоборот» [178].
Уже выявлено более 100 генов глухоты, и кажется, что каждый месяц находят еще один. Некоторые виды глухоты вызваны взаимодействием нескольких генов, а не одного, и большая часть случаев глухоты, возникающей в более позднем возрасте, также является генетически обусловленной [179]. По крайней мере 10 % наших генов могут влиять на слух или структуру уха, а другие гены и факторы окружающей среды могут определять, насколько серьезной будет глухота [180]. Примерно пятая часть генетической глухоты связана с доминантными генами; остальное возникает, когда два носителя рецессивных генов производят общих детей. Первый генетический прорыв произошел в 1997 году, когда были обнаружены мутации [181] коннексина 26 в GJB2, которые ответственны за большую часть унаследованной глухоты. Один из 31 американца несет в себе ген GJB2, причем большинство носителей не знают об этом. Небольшая часть случаев глухоты связана с Х-хромосомой, это означает, что они наследуются только от отца, а другой небольшой процент – с митохондриями, что означает, что наследование происходит исключительно по линии матери. Одна треть случаев глухоты является синдромальной [182], что означает, что это один из нескольких физических недугов. Из несиндромальных форм глухоты некоторые являются регулятивными и основаны на нарушении обработки сообщений ДНК; некоторые непосредственно участвуют в развитии улитки и наиболее часто мешают щелевым соединениям [183], в которых ионы калия передают звук в виде электрического импульса волосковым клеткам внутреннего уха.
Генетики давно отвергли опасения Александра Грейама Белла по поводу создания глухой расы, но похоже, что система школ-интернатов, которая позволяла глухим встречаться и жениться друг на друге, возможно, удвоила скорость распространения гена DFNB1, связанного с глухотой, в Америке за последние 200 лет [184]. Действительно, глобальное распространение генов глухоты, по-видимому, связано с историческими ситуациями, в которых глухие люди рождают других глухих. Слепые не обязательно выходят замуж или женятся на других слепых, но языковые проблемы побуждают глухих вступать в брак только друг с другом. Самый ранний пример этого – сообщество глухих, процветавшее в Хеттской империи [185] 3500 лет назад, которое, как теперь считается, сконцентрировало и распространило мутацию гена 35delG. Когда был обнаружен ген GJB2, Нэнси Блох, исполнительный директор NAD, прокомментировала по электронной почте статью в New York Times: «Мы приветствуем большие успехи, достигнутые в исследованиях генетической идентификации, однако мы не одобряем использование такой информации для евгеники и связанных с ней целей» [186]. Пренатальный скрининг может выявить определенные виды генетической глухоты, что позволяет некоторым потенциальным родителям отказаться от рождения глухих детей. Дирксен Бауман, руководитель исследований глухих в Галлодетском университете, написал: «На вопрос о том, какая жизнь достойна того, чтобы быть прожитой, теперь ответят в кабинетах врачей, а не в нацистской программе „T-4“. Похоже, силы нормализации набирают разбег» [187].